KÉN KHÍ | Y khoa

KÉN KHÍ

DỊ DẠNG ĐƯỜNG THỞ BẨM SINH CỦA PHỔI

(Congenital Pulmonary Airway Malformation)

1. Khái niệm

  • CPAM hay CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation): dị dạng nang tuyến bẩm sinh đường hô hấp dưới.
  • Tần suất: 1/25000 – 1/10000
  • Là những khiếm khuyết của đường hô hấp trong quá trình tạo hình nhánh phổi.
    Sang thương có thể gặp ở khí phế quản và nhu mô phổi, gồm niêm mạc dạng polyp, tăng lượng cơ trơn và mô đàn hồi trong vách nang, nhu mô không có mô sụn, tăng tiết nhầy, không viêm.

Hình 1: Nang lớn ở nhu mô phổi trái gây di lệch các cơ quan khác

[http://www.cardinalglennon.com]

  • Phân loại: Stocker dựa vào kích cỡ nang và đặc điểm mô học chia CCAM ra 5 loại

2. Các biểu hiện thường gặp

  • Biến dạng lồng ngực do kích thước nang lớn.
  • Khò khè, thở co kéo, tím tái… biểu hiện sớm trong giai đoạn sơ sinh: nang có kích thước trung bình.
  • Nhiễm trùng đường hô hấp tái đi tái lại: phát hiện trễ, nang thường rất nhỏ.
  • Chẩn đoán kèm các dị tật bẩm sinh khác
  • Tình cờ chụp X quang.

3. Xét nghiệm

  • Tiền sản: siêu âm màu, chụp cộng hưởng từ. Siêu âm tiền sản: sang thương dạng đặc hoặc nang lớn có thể có phù thai do đẩy lệch trung thất và chèn ép tĩnh mạch chủ dưới.
  • X Quang ngực: hình ảnh khối chiếm chỗ dạng đồng nhất hoặc nang có thể có mức khí dịch.
  • CTscan có cản quang độ nhạy gần như 100%, hình ảnh khối chiếm chỗ dạng đồng nhất hoặc nang có thể có mức khí dịch.
  • Các xét nghiệm tầm soát dị tật kèm theo: siêu âm bụng và xuyên thóp

4. Chẩn đoán

  • Chẩn đoán xác định: Dựa vào hình ảnh CT scan ngực

Hình 2: Nang phổi phải trên phim CTscan, có ít dịch bên trong

[http://www.diagnosticpathology.org]

  • Chẩn đoán phân biệt:
    • Phổi biệt trí
    • Nang phế quản.
    • Khí phế thủng thùy bẩm sinh
    • Thoát vị hoành bẩm sinh
    • U nguyên bào phổi – màng phổi

5. Điều trị: Phẫu thuật loại bỏ tổn thương là điều trị chính

Một số nguyên tắc:

  • Phẫu thuât sớm tối ưu hóa khả năng phát triển bù trừ của phổi lành.
  • Trì hoãn phẫu thuật có thể làm tăng nguy cơ bội nhiễm, suy hô hấp, ung thư
  • Phẫu thuật ngay khi tình trạng bệnh nhân ổn định.
  • Sơ sinh có tổn thương hô hấp do nang: phẫu thuật khẩn.
  • Không triệu chứng nhưng được phát hiện trong giai đoạn sơ sinh: phẫu thuật khoảng 6 đến 10 tháng tuổi nếu không có chỉ định can thiệp khẩn, không nên để trễ hơn 10 tháng

Phương pháp:

  • Vì là tổn thương lành tính nên các bác sĩ phẫu thuật sẽ cố gắng bảo tồn nhu mô phổi khi loại bỏ thương tổn này.
  • Cắt thùy phổi tổn thương: được lựa chọn bởi hầu hết các bác sĩ phẫu thuật vì nó là phương pháp triệt để nhất.
  • Cắt phần thùy phổi tổn thương: có nguy cơ tái phát cao, chỉ phù hợp với những tổn thương nhỏ nằm ở ngoại biên
  • Phẫu thuật nội soi lồng ngực đã được áp dụng ở nhiều trung tâm trên thế giới và đã có nhiều nghiên cứu chứng minh nhiều lợi điểm hơn mổ mở kinh điển.

6. Chăm sóc sau mổ

  • Sau mổ, bé được đặt 1 ống dẫn lưu từ lồng ngực được phẫu thuật vào 1 bình kín nhằm thoát khí và dịch nếu có. Ống này sẽ được rút sau 24-48h nếu không còn thoát khí và dịch nữa
  • Thay băng vết mổ và chân ống dẫn lưu mỗi ngày
  • Chích giảm đau 2-3 ngày và kháng sinh trong 1 tuần
  • Bé được tập thở và vật lý trị liệu khi cần thiết
  • Bé được cho ăn lại sau 24h và ngưng dịch truyền sau đó

7. Biến chứng

Trong mổ:

  • Chảy máu trong đường thở
  • Suy hô hấp
  • Tràn khí trung thất đối bên
  • Liệt hai chi dưới

Sau mổ:

  • Chảy máu có nguồn gốc từ động mạch phế quản
  • Xẹp phổi
  • Tràn khí dưới da
  • Hội chứng sau cắt phổi
  • Hóa ác
  • Viêm phổi

Tiên Lượng: phụ thuộc vào type của CCAM

  • Với type 1 và 4 tiên lượng tốt.
  • Type 2 và 3 tiên lượng xấu do kèm thiểu sản phổi và các dị tật bẩm sinh khác.

Tham khảo:

 

 

 

Lịch tư vấn

Địa chỉ tin cậy

Lượt truy cập

  • Tổng lượt truy cập809,242
  • Truy cập hôm nay182