Error message

Notice: Undefined offset: 1 in counter_get_browser() (line 70 of /var/www/phauthuatnhi.com/public_html/sites/all/modules/contrib/counter/counter.lib.inc).

BỆNH HIRSCHSPRUNG

Bệnh Hirschsprung

1. Khái niệm

Bình thường, ruột co bóp liên tục và đều đặn nhờ vào các hạch thần kinh ở thành ruột điều khiển tạo ra nhu động. Do bất thường bẩm sinh trong quá trình phát triển bào thai, ở đoạn ruột nào đó không có các hạch thần kinh này, làm nhu động ruột bị mất đi và gây ra bệnh Hirschsprung.

Vị trí bị ảnh hưởng: thường gặp nhất là ở trực tràng và đại tràng chậu hông (80%). Nhiều trường hợp đoạn không có  hạch kéo dài toàn bộ khung đại tràng.

Không có hạch thần kinh, không có nhu động ruột, phân không được đẩy đi về phía hậu môn, làm trẻ bị táo bón, không thể tự đi cầu được, hay mỗi lần đi cầu phải bơm hậu môn. Lâu ngày phân ứ đọng trong lòng ruột phía trên nơi bị bệnh làm ruột dãn to, trẻ trướng bụng. Nặng hơn có thể bị viêm ruột, nhiễm trùng nặng, thủng ruột...

Hình 1: Đại tràng bình thường (trái) và đại tràng với đoạn teo hẹp và dãn to trong bệnh Hirschsprung

[http://uofmchildrenshospital.org]

2. Nguyên nhân

Nguyên nhân gây mất các hạch thần kinh chưa được làm rõ ràng.

Bệnh gặp ở 1/5000 trẻ sinh sống, ở nam gấp 4 lần nữ.

2. Triệu chứng

Ở trẻ sơ sinh: biểu hiện đầu tiên nhất là trẻ chậm đi phân su, quá 24 giờ sau sanh. Bệnh còn có thể biểu hiện dạng tắc ruột sơ sinh (trẻ nôn ói dịch xanh, bú ọc, bụng trướng). Đôi khi trẻ bị thủng ruột vì tắc nghẽn đường thoát phân gây viêm ruột nặng.

Ở trẻ lớn hơn biểu hiệu chính là táo bón không tự đi cầu được mà phải bơm hậu môn, bụng trẻ trướng do phân ứ đọng. Táo bón xen kẽ những đợt tiêu chảy. Ăn uống kém làm trẻ chậm lên cân.

Khám thấy bụng trướng, có thể thấy u phân ứ đọng. Thăm hậu môn thấy trực tràng không có phân, có dấu hiệu tháo cống: khi rút tay khỏi hậu môn trẻ, phân và hơi thoát ra rất mạnh.

Ở những đợt trẻ bị viêm ruột, bụng trướng to nhiều hơn, không tự đi cầu được, hoặc đi cầu phân xanh nhiều, hôi tanh, trẻ sốt cao, đừ. Nặng nề trẻ có thể vào sốc và tử vong.

3. Chẩn đoán

Bác sĩ chẩn đoán dựa vào các triệu chứng lâm sàng như: chậm đi phân su, táo bón, trướng bụng…

Chú ý rằng không phải tất cả các trẻ táo bón đều mắc bệnh Hirschsprung. Trên thực thế chỉ khoảng 5% trẻ táo bón là mắc bệnh Hirschprung thật sự.

Các xét nghiệm cận lâm sàng cần thiết:

Chụp Xquang đại tràng cản quang: trẻ được bơm thuốc cản quang vào đại tràng từ hậu môn rồi chụp xquang. Hình ảnh đoạn ruột không có hạch thần kinh bị teo nhỏ, đoạn ruột phía trên bị ứ đọng phân dãn to, đôi khi chứa phân đá.

Sinh thiết hút hoặc sinh thiết Swenson (sinh thiết dày): trẻ được lấy mẫu mô ở trực tràng làm giải phẫu bệnh xem có các tế bào hạch thần kinh hay không.

Sinh thiết khung đại tràng: trong trường hợp cần thiết, bác sĩ có thể phải mổ để sinh thiết toàn bộ khung đại tràng cho bé. Các bác sĩ có thể sẽ sinh thiết qua nội soi, hay mổ hở bụng.

Hình 2: Xquang đại tràng cản quang trong bệnh Hirschsprung

[https://www.med-ed.virginia.edu]

4. Điều trị:

Về cơ bản, bệnh Hirschprung là bệnh ngoại khoa và cần phải phẫu thuật. Nhưng có thể có rất nhiều tình huống xảy ra.

Các tình huống có thể xảy ra trong bệnh Hirschsprung:

Trẻ sơ sinh bị tắc ruột sơ sinh: nếu việc thụt tháo để thoát phân không hiệu quả, trẻ sẽ được làm hậu môn tạm và sinh thiết khung đại tràng trong khi mổ để chẩn đoán xác định. (xem thêm bài tắc ruột sơ sinh)

Trẻ sơ sinh bị thủng ruột do bệnh Hirschsprung: phẫu thuật làm hậu môn tạm, sinh thiết đại tràng chẩn đoán xác định, rữa bụng và dẫn lưu ổ bụng

Trẻ lớn bị táo bón: táo bón chưa chắc là do bệnh Hirschsprung. Nếu các dấu chứng khác không gợi ý đến chẩn đoán bệnh Hirschsprung như: trẻ đi phân su sớm hơn 24 giờ, Xquang đại tràng cản quang không thấy đoạn ruột hẹp, sinh thiết trực tràng cho thấy có hạch thần kinh… Bác sĩ chẩn đoán đây chỉ là táo bón không do nguyên nhân ngoại khoa, BS sẽ tư vấn chế độ ăn và cho thuốc làm mềm phân cho trẻ.

Trẻ lớn bị táo bón, Xquang đại tràng có đoạn hẹp: trẻ có thể sẽ được chỉ định sinh thiết hút. Khi có chẩn đoán xác định là bệnh Hirschsprung, trẻ sẽ được phẫu thuật điều trị triệt để.

Trẻ nhập viện trong tình trạng viêm ruột: trẻ sẽ được thụt tháo mỗi ngày để thoát phân, điều trị kháng sinh và xác định chẩn đoán. Khi tình trạng viêm ruột, nhiễm trùng nhiễm độc không đáp ứng với điều trị nội khoa, bệnh nhi sẽ được phẫu thuật mở hậu môn tạm tại đoạn ruột bình thường để giải áp

Trẻ bị bệnh Hirschsprung nếu được thụt tháo lấy phân tốt, vẫn có thể ăn uống được, tăng cân và bụng không trướng. Tuy nhiên, các trẻ có bệnh Hirschhsprung nên được phẫu thuật triệt để càng sớm càng tốt vì chất lượng cuộc sống sẽ được cải thiện đáng kể.

Phương pháp phẫu thuật triệt để:

Hạ đại tràng qua ngã hậu môn: đại tràng được kéo ra ngoài qua ngã hậu môn, đoạn teo hẹp và đoạn dãn mất chức năng được cắt bỏ và đoạn ruột bình thường được khâu nối vào hậu môn

Khi đoạn vô hạch quá dài, có thể phải kết hợp mổ nội soi, hay mổ hở ngã bụng để di động đại tràng. Đôi khi phải cắt bỏ toàn bộ đại tràng, làm phẫu thuật Duhamel…

Hình 3: Phẫu thuật hạ đại tràng qua ngã hậu môn

[Pediatric Surgery Atlas 2006]

Đối với bệnh nhi có bệnh Hirschsprung với hậu môn tạm vì tắc ruột, viêm ruột nặng, thủng ruột trước đó ..., phẫu thuật điều trị triệt để có thể mang hậu môn tạm xuống hậu môn hoặc hậu môn tạm sẽ được đóng lại 8 tuần sau phẫu thuật triệt để

Trước phẫu thuật, bệnh nhân được thụt tháo mỗi ngày, tiêm kháng sinh nếu có viêm ruột

Bệnh nhi nhịn ăn uống và được nuôi ăn qua đường tĩnh mạch trong 12-24 giờ sau mổ, được tiêm thuốc giảm đau 2-3 ngày sau mổ, tiêm kháng sinh 5-7 ngày sau mổ. Ống thông dạ dày và hậu môn thường được rút bỏ sau 24 giờ sau mổ

5. Theo dõi

Ngay sau mổ, trẻ có thể gặp các biến chứng: xì miệng nối, nhiễm trùng vết mổ, bung vết mổ, rối loạn đi tiêu, viêm ruột…

Cần theo dõi các biến chứng muộn: táo bón tái diễn, viêm ruột, són phân, hẹp hậu môn, dò trực tràng...

Đôi khi sau phẫu thuật, trẻ vẫn còn sót đoạn vô hạch và cần phải được phẫu thuật lại.

6. Chăm sóc, tái khám.

Tái khám sau 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, mỗi năm.

Cần tập thói quen đi cầu, chế độ ăn uống nhiều rau.

Trong một vài trường hợp, Bác sĩ sẽ cho nong hậu môn mỗi ngày trong thời gian vài tháng rồi ngưng

Tham khảo

Prem Puri (2006), Hirschsprung’s disease, Pediatric Surgery Atlas, pp: 275-288

http://uofmchildrenshospital.org/HealthLibrary/Article/88669

Bệnh Hirschsprung, phác đồ điều trị ngoại nhi - Bệnh viện Nhi Đồng 2 năm 2013.

 

 

 

 

Lịch tư vấn

Địa chỉ tin cậy

Lượt truy cập

  • Tổng lượt truy cập686,046
  • Truy cập hôm nay233